Diæt - kostplan

Ved at begrænse mængden af phenylalanin i kosten og samtidig give et tilskud af tyrosin, samt øvrige livsnødvendige aminosyrer, kan man i dag, når behandlingen startes tidligt efter fødslen, forhindre de skadelige følger og sikre en helt igennem normal fysisk og psykisk udvikling, selv om man er født med PKU.

I de første levemåneder suppleres modermælken med en phenylalaninfattig “mælkeblanding”. Senere består kosten af specialfremstillede proteinfattige produkter (PKU-mælk, -spaghetti, -brød m.m.), frugt og grønsager. Desuden får barnet et livsvigtigt kosttilskud i form af et phenylalaninfrit og tyrosinberiget proteinpulver.

Hvert eneste barn har sin egen individuelle kostplan, afstemt efter legemsvægt og behov for kalorier og phenylalanin. Diæten skal følges nøje og tilrettes løbende gennem stadig blodprøvetagning. Diætbehandlingen er således grundlæggende “en livsvarig diæt”. Den er tidskrævende og det er vigtigt at familien etablerer den nødvendige ro, til pædagogisk og psykologisk at håndtere måltidssituationen.